一、急性播散性腦脊髓炎的疾病病因

ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。 70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。 Torisu等報導15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男： 女為2.3： 1。 Tselis 等報導疫苗接種后的發病率為：post-measles ADEM 1：1000到1：20,000，麻疹疫苗接種后發病率最高。 ADEM的發生是年齡相關的，兒童更多見，原因不明，可能與兒童CNS髓鞘發育不成熟或免疫應答與成人不同有關。 醫源性因素也可導致ADEM的發生，如腎移植、應用腦組織提取物、試驗治療AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗試驗過程中，6%的患者出現ADEM，而安慰劑組未出現。

急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis， ADEM）是特發性中樞神經系統脫髓鞘病的一種，兒童多見，但亦可發生於任何年齡。 依據國際兒童多發性硬化研究組（International Pediatric MS Study Group， IPMSSG）的定義，ADEM是急性或亞急性起病的伴有腦病（行為異常或意識障礙）表現的、影響中樞神經系統多個區域的首次發生的脫髓鞘疾病。 典型的ADEM是單相病程，預後良好，復髮型和多相型要注意與多發性硬化鑒別。

二、急性播散性腦脊髓炎的免疫病理機制

目前的證據表明ADEM是自身T細胞激活導致針

雄固膜衣錠成分 雄固膜衣錠吃法 雄固膜衣錠適用人群 雄固膜衣錠副作用及避免 雄固膜衣錠困惑解答 雄固膜衣錠新聞資訊 雄固膜衣錠在線購買 雄固膜衣錠 雄固膜衣錠官網 雄固膜衣錠台灣

對髓鞘或其它自身抗原的一過性自身免疫反應。 具體有可能與以下機制相關：

一是分子類比假說，病前常有病毒感染和疫苗接種支援這一理論，分子類比假說認為病原和宿主結構的部分相似誘導T細胞啟動，但不足以使其耐受; 動物試驗發現給健康動物注射髓鞘蛋白成分可誘發急性、慢性或復發緩解型的腦脊髓炎（EAE）。

二是中樞感染作為觸發因素的假說，中樞神經系統感染後繼發自身免疫反應，感染造成血腦屏障破壞，導致中樞相關的自身抗原釋放入血，經淋巴器官加工處理，打破T細胞的耐受，導致針對中樞的變態反應。 三是細胞因數的影響，在ADEM患者的腦脊液中發現IL-4、IL-10、TNF-α升高，外周血中髓鞘反應性T細胞數比正常人增高十倍以上，產生IFN-γ的D3+的T細胞數量增加，而產生IL-17的CD4+的T細胞數並不升高，後者在MS患者中可顯著升高。 四是抗體的作用，在ADEM患者血清中可檢測到髓鞘鹼性蛋白（MBP）抗體和髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）抗體，後者在兒童更多見，經治療後MOG抗體多消失，若持續存在，患者最終多轉變為MS。

三、急性播散性腦脊髓炎的臨床表現

ADEM多發生在病毒感染后的2天到4周，少數發生在疫苗接種后，部分患者病前無誘因。 臨床上患者表現為多灶性神經功能異常，提示中樞神經系統廣泛受累，可出現單側或雙側錐體束征（60-95%），急性偏癱（76%），共濟失調（18-65%），顱神經麻痹（22-45%），視神經炎（7-23%），癲癇（13-35%），脊髓受累（24%），偏身感覺障礙（2-3%），言語障礙（5-21%），並且多伴有意識障礙; 發熱和腦膜刺激征亦常見，繼發於腦幹損害或意識障礙的呼吸衰竭發生率為11-16% 。