三、急性白血病患者的检查项目
1.外周血常规绝大部分患者WBC增高,WBC<1.0×109/L称为白细胞不增多白血病,WBC>10×109/L称为白细胞增多性白血病,WBC>100×109/L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。
2.骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%(FBA分型标准)或≥20%(WHO分型标准)。Auer氏小体见于AML,不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。
3.细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。
4.细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t(8;21),t(15;17),inv(16),+8,+21等;而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RARα融合基因等。
5.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。
四、急性白血病该如何治疗
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总的治疗原则是尽可能多的消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现,以期获得完全缓解。
1.支持治疗
(1)注意休息高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)感染的防治严重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域,以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生,防止黏膜溃疡、糜烂、出血,一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者,治疗前作细菌培养及药敏试验,以便选择有效抗生素治疗。
(3)纠正贫血显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血對白血病採取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。 但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可予以安絡血等止血藥物預防或治療。 有嚴重的出血時用腎上腺皮質激素,輸血小板、血漿等。 急性白血病(尤其是早幼粒細胞白血病),易併發DIC(急性彌散性血管內凝血),一經確診要迅速用肝素抗凝治療,當DIC合併纖維蛋白溶解亢進時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解藥。 必要時可輸注新鮮或冰凍血漿。
(5)高尿酸血症的防治對白細胞計數很高的患者在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,甚至導致急性腎衰竭,所以要特別注意尿量,並查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵患者多飲水外,要給予嘌呤醇。
(6)對高白細胞血症的處理當WBC>100×109/L時,可產生白細胞淤滯,應予以緊急處理,以減少由此導致的各種併發症。 可通過血細胞分離技術(APL除外)祛除WBC; 也可以用藥物降低WBC,AML用羥基脲,ALL用地塞米松,同時予以水化和鹼化等綜合治療措施。
2.化療
化療是治療急性白血病的主要手段。 化療可分為誘導緩解治療和緩解后治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。
緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。 所謂完全緩解,是指白血病的癥狀,體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復正常。 緩解后治療目的在於鞏固治療和維持強化治療,最後達到疾病的治癒。 鞏固治療是在誘導緩解治療患者獲得緩解以後進行,原則上選用原誘導化療方案繼續進行1~2個療程。 維持鞏固治療是在誘導緩解治療使患者獲得完全緩解並經鞏固治療後進行,以期繼續最大量地殺滅殘留體內的白血病細胞。 中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解后立即進行,以避免和減少中樞神經系統白血病發生,一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。
3.骨髓移植
(1)同基因骨髓移植供者為同卵孿生子。
(2)同種異基因骨髓移植供者為患者的兄弟姐妹或無關供者。
(3)自體骨髓移植不需選擇供者,易推廣。
(4)外周血造血幹細胞和臍血移植可有自體和異基因兩種供者來源。
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