一、海綿狀血管瘤有哪些臨床表現

海綿狀血管瘤主要臨床表現依次為癲癇（35.8%）、顱內出血（25.4%）、神經功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。 無臨床癥狀者佔12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現。 如病變發生出血，則引起相應臨床癥狀。 有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產生佔位效應而導致神經功能障礙逐漸加重。 臨床病程變異較大，可以有急性或慢性神經功能障礙，可出現緩解期或進行性加重。

1.癲癇

癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀，幾乎兩倍於腦動靜脈畸形。 迄今為止，難治性癲癇的發生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統計表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現為難治性癲癇。 病灶位於顳葉、伴鈣化或嚴重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發生率較高。 一般認為癲癇發作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實質膠質增生有關。

2.顱內出血

幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由於供血血管細小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少，佔8%~37%。 女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。 與腦動靜脈畸形相比，本病出血多不嚴重，除非位於重要功能區，否則很少危及生命。 出血後即使保守治療，一般恢復也較好。

3.局灶性神經癥狀

癥狀取決於病灶部位和體積，經MR

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I檢查多可發現病灶內或病灶外周出血。 由於腦幹內神經核及傳導束密集，故位於這些部位的病變常有神經功能障礙。

4.無臨床癥狀

佔全部病例的11%~44%。 輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學檢查而發現本病，約40%的無癥狀患者在半年至2年後可以發展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。

二、海綿狀血管瘤的病因是什麼

海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，由於血管造影檢查時常無異常血管團的發現，故將其歸類於隱匿型血管畸形。 實際該病並非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。 隨著醫學影像學的發展，有關該病的報告日漸增多。 在人群中的發生率估計為0.5%~0.7%，佔所有腦血管畸形的8%~15%。 因部分患者無癥狀，故確切的人群發生率仍不確知。 海綿狀血管瘤好發於30~40歲，無明顯性別差異。

1.先天性學說

嬰兒患者和家族史支援先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位於染色體7q長臂的q11q22上。